Un hematoma després d'un cop, una hemorràgia nasal puntual o un sagnat una mica més prolongat després d'una extracció dental formen part de situacions relativament habituals. Però quan aquests episodis comencen a repetir-se, semblen desproporcionats o costa més del normal aturar-los, val la pena investigar què està passant.
L'hemofília és un dels trastorns de la coagulació més coneguts, encara que no l'únic. El que crida l'atenció és que, en les formes més lleus, pot passar desapercebuda durant anys. A Espanya conviuen amb aquesta malaltia al voltant de 3.000 persones. Segons la Societat Espanyola d'Hematologia i Hemoteràpia (SEHH), afecta aproximadament un de cada 5.000 homes nascuts vius en el cas de l'hemofília A i un de cada 30.000 en l'hemofília B.
Quan la coagulació no funciona com hauria
La coagulació és el sistema que utilitza l'organisme per aturar una hemorràgia quan es produeix una lesió. En aquest procés hi intervenen diferents factors de coagulació que treballen de manera coordinada fins a formar un coàgul capaç de tancar la ferida.
Quan algun d'aquests factors manca o no funciona correctament, el mecanisme perd eficàcia. És precisament el que passa en l'hemofília. En el tipus A hi ha un dèficit del factor VIII i en el tipus B del factor IX. Totes dues són malalties hereditàries lligades al cromosoma X, per la qual cosa afecten principalment els homes, encara que no sempre hi ha antecedents familiars coneguts.
"Quan un hematoma apareix amb freqüència o un sagnat triga més del normal a aturar-se, val la pena valorar-ho. De vegades són aquests detalls els que ens orienten cap a un problema de coagulació", explica la doctora Maricel Subirà, cap del Servei d'Hematologia i Hemoteràpia de l'Hospital Universitari Sagrat Cor.
Maricel Subirà, cap del Servei d'Hematologia i Hemoteràpia de l'Hospital Universitari Sagrat Cor
La clau no és sagnar més, sinó durant més temps
Un dels errors més comuns és pensar que les persones amb hemofília sagnen més quantitat que la resta. En realitat, el problema sol ser que el sagnat triga més a controlar-se o fins i tot pot reaparèixer quan ja semblava resolt.
Les formes més greus solen detectar-se durant la infància. Tanmateix, els casos lleus o moderats poden romandre ocults fins que una cirurgia, una extracció dental o un traumatisme posen de manifest que alguna cosa no funciona com hauria.
"Una de les claus no és només quant sagna una persona, sinó si aquest sagnat resulta proporcionat per la causa que el desencadena. Moltes vegades es pensa que un trastorn de la coagulació significa sagnar més, quan en realitat el problema sol ser la dificultat per aturar bé una hemorràgia o que determinats sagnats reapareguin quan no serien esperables", assenyala l'especialista.
Senyals que no convé ignorar
No tots els morats tenen importància mèdica, però sí que existeixen alguns patrons que justifiquen una avaluació més detallada. Entre ells destaquen els morats freqüents després de cops lleus, les hemorràgies nasals repetides, els sagnats prolongats o les complicacions després de procediments dentals o intervencions quirúrgiques.
També és important tenir en compte els antecedents familiars. Moltes vegades, la suma de petits episodis aparentment aïllats és la que acaba oferint la pista definitiva.
Un dels signes més característics de l'hemofília és la hemartrosi, és a dir, el sagnat dins d'una articulació. Sol afectar especialment turmells, genolls i colzes. La SEHH recorda que prop del 80% dels episodis hemorràgics en aquests pacients es produeixen en músculs i articulacions, i que la seva repetició pot acabar provocant dany articular permanent.
"Les hemorràgies articulars tenen un valor especial perquè no només orienten el diagnòstic, sinó que, si es repeteixen, poden acabar condicionant la funció de l'articulació", apunta Subirà.
Un diagnòstic que canvia moltes coses
Quan existeix la sospita d'un trastorn de la coagulació, els especialistes analitzen primer com són els sagnats, amb quina freqüència apareixen i si existeix un patró repetitiu en el temps. Moltes vegades la resposta no es troba en un episodi concret, sinó en la història completa del pacient.
Després es realitzen anàlisis i proves de coagulació. Si els resultats ho suggereixen, es poden sol·licitar estudis més avançats per confirmar alteracions concretes, entre elles l'hemofília.
Disposar d'un diagnòstic permet entendre l'origen d'uns símptomes que, de vegades, porten anys sense explicació. A més, facilita la planificació d'intervencions quirúrgiques, tractaments dentals o qualsevol procediment en què el control del sagnat sigui especialment rellevant.
"Confirmar el diagnòstic permet donar sentit a símptomes que moltes vegades fa temps que es repeteixen sense una explicació clara. I, a partir d'aquí, anticipar-se en moments en què controlar bé el sagnat és especialment important", conclou l'especialista.